Sommaire
La cholangite sclérosante est l’inflammation des voies biliaires. Elle est due à la congestion de la bile qui favorise l’infiltration de bactéries le long des voies biliaires.
Le terme « cholangite » se réfère à l’inflammation des voies biliaires, tandis que le terme « sclérosante » indique le durcissement et la fibrose des voies biliaires qui dérive d’une inflammation chronique.
La cholangite sclérosante primitive est une maladie progressive qui provoque des lésions hépatiques et éventuellement une insuffisance hépatique.
La cholangite sclérosante est une maladie des voies biliaires dans le foie.
Dans la cholangite sclérosante primitive, les voies biliaires intra et extrahépatiques s’enflamment, cicatrisent, épaississent, se compriment et enfin sont obstruées.
L’obstruction des voies peut causer mal au ventre, démangeaison, jaunisse, infection des voies biliaires (cholangite) et fibrose du foie qui cause la cirrhose et l’insuffisance hépatique.
Évolution de la cholangite
La bile est normalement stérile. Toutefois, si la voie biliaire commune est obstruée et l’écoulement de la bile est réduit (stase biliaire) une infection peut se produire. Le terme fièvre hépatique a été utilisé pour la première fois par Charcot dans un rapport publié en 1887.
La triade de Charcot comprend :
- fièvre intermittente, avec des frissons,
- douleurs dans la partie supérieure droit de l’abdomen,
- ictère.
La cholangite aiguë obstructive a été définie par Reynolds et Dargan en 1959 comme une syndrome qui provoque léthargie, confusion et choc, en plus de fièvre, jaunisse et douleur abdominale causée par l’obstruction biliaire.
Ces cinq symptômes ont été appelés pentade de Reynolds.
L’infection peut également se propager de manière rétrograde jusqu’à la voie biliaire commune à cause d’une cholécystite aiguë ou d’un examen appelé cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE).
Les bactéries qui causent l’infection sont le plus souvent : Escherichia coli, Klebsiella spp, entérobactéries spp, entérocoques et streptocoques.
Causes de la cholangite sclérosante
la cholangite est une inflammation des voies biliaires.
En général, elle est causée par une infection bactérienne qui peut se produire lorsque le canal est bloqué à cause d’une tumeur du foie, des calculs biliaires ou d’autres maladies.
La cholédocholithiase est la cause la plus fréquente de la cholangite infectieuse (également connue sous le nom de cholangite ascendante).
Le terme cholédocholithiase indique la présence de calculs dans le dernier tronçon de la voie biliaire, celui qui se jette dans le duodénum.
L’infection qui cause cette maladie peut se propager également au foie.
Qu’est-ce qui cause la cholangite sclérosante primitive ?
La cause de la cholangite sclérosante primitive n’est pas connue.
Une partie des patients (environ 10 %) atteints de cholangite sclérosante a une forme à progression rapide de la maladie avec des douleurs abdominales, de la fièvre et des démangeaisons qui répondent bien au traitement par corticoïdes.
Vu que les corticoïdes sont des médicaments indiqués pour le traitement de maladies auto-immunes comme la rectocolite hémorragique (colite ulcéreuse), la maladie de Crohn et le lupus érythémateux disséminé, on pense que ce petit sous-ensemble de patients atteints de cholangite sclérosante a une maladie auto-immune qui provoque la cholangite sclérosante.
Quels sont les symptômes de la cholangite ?
Les symptômes de la cholangite peuvent varier de légers à graves ; parmi eux il y a :
Les signes et symptômes de la cholangite sclérosante primitive sont :
La cholangite sclérosante primitive peut ne causer aucun symptôme dans la phase initiale.
Dans certains cas, le seul signe de ce trouble peut être une anomalie dans les analyses de sang montrant des valeurs altérées liées au foie.
Les complications de la cholangite infectieuse
Les patients atteints de cholangite infectieuse peuvent développer des abcès hépatiques, une insuffisance hépatique, une bactériémie et une sepsis provoquée par des bactéries Gram-négatives.
La cholangite aiguë sévère peut provoquer un choc septique, une insuffisance rénale aiguë et un dysfonctionnement cardio-vasculaire, neurologique, respiratoire et hépatique.
Les patients traités par drainage percutané ou endoscopique peuvent développer une hémorragie intra-abdominale ou percutanée, une septicémie, des fistules et des pertes de bile.
Quelles sont les complications de la cholangite sclérosante ?
Cirrhose
Avec la progression de la cholangite sclérosante primitive, on peut développer la cirrhose du foie (fibrose irréversible du foie) et l’insuffisance hépatique. La cholangite sclérosante primitive est l’une des raisons les plus fréquentes de greffe du foie.
Les patients atteints de cirrhose avancée peuvent développer des infections fréquentes, un gonflement des chevilles, du liquide dans l’abdomen (ascite), une hémorragie par rupture de varices œsophagiennes, une confusion mentale jusqu’au coma (encéphalopathie hépatique).
Cholangite
Le rétrécissement des voies biliaires peut causer une infection bactérienne (cholangite). L’infection bactérienne peut se propager à travers le sang (maladie appelée septicémie).
La septicémie peut causer des dommages aux reins et poumons, elle peut aussi causer un choc hypovolémique.
Cholangiocarcinome
Le cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires) est plus fréquent chez les patients atteints de cholangite sclérosante primitive.
On estime que de 9 à 15 % des patients avec une cholangite sclérosante primitive développeront le cholangiocarcinome, un type de cancer ayant un faible taux de survie.
Cancer du côlon
Les patients atteints de rectocolite hémorragique et cholangite sclérosante primitive sont plus susceptibles de développer le cancer du côlon que les patients atteints seulement de colite hémorragique.
Insuffisance hépatique
L’inflammation chronique des voies biliaires du foie peut causer la cirrhose, la mort des cellules du foie et, enfin, l’insuffisance hépatique.
Diagnostic de la cholangite sclérosante primaire
Les examens utilisés pour diagnostiquer la cholangite sclérosante primitive sont :
Analyses du sang
L’anomalie la plus fréquente est la phosphatase alcaline élevée ou un niveau élevé de GGT (gamma-glutamyl-transpeptidase).
Les valeurs de la transaminase peuvent être un peu élevées. La bilirubine est élevée lorsque la maladie est en phase avancée. Avec la progression de la maladie, l’albumine dans le sang et le temps de prothrombine (TP) dépassent les valeurs normales. L’immunoglobuline G (IgG), l’IgM et les niveaux de fraction de globuline peuvent être élevés.
Il peut y avoir des valeurs élevées de gammaglobulinémie, d’ANCA périnucléaires, d’anticorps anticardiolipine et d’anticorps antinucléaires.
L’échographie est l’enquête initiale et peut montrer la dilatation des voies biliaires du foie et les altérations de la rate. Toutefois, elle n’est pas suffisante pour faire un diagnostic.
La Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) est le test principal de diagnostic, mais il est invasif.
La cholangiographie transhépatique peut être effectuée si la CPRE n’a pas été utile, mais c’est un autre examen invasif.
La Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) est une alternative non invasive à la CPRE et elles est de plus en plus utilisée.
L’imagerie par résonance magnétique peut être utile pour éliminer d’autres maladies et pour évaluer le système biliaire.
La biopsie hépatique est rarement effectuée, mais elle peut être utile pour déterminer le stade de la maladie.
Une technique plus récente, l’élastographie impulsionnelle (FibroScan ®), est une méthode potentiellement non invasive pour localiser la cirrhose chez les patients atteints d’une maladie chronique du foie.
Traitement de la cholangite sclérosante primitive et médicaments
De nombreux médicaments sont conçus pour les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive, mais jusqu’à présent ils n’ont pas démontré de ralentir ou inverser la progression de la maladie hépatique.
Traitement médical de la démangeaison
Les médicaments qui peuvent soulager la démangeaison sont :
- les antihistaminiques tels que la diphenhydramine (Butix, etc.).
- les médicaments qui empêchent l’absorption des acides biliaires tels que la cholestyramine (Questran, etc.).
Traitement médical des infections
Les infections bactériennes peuvent se produire fréquemment chez les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive.
Généralement le médecin prescrit des antibiotiques.
Traitement des obstructions des voies biliaires
Les obstructions qui se produisent dans les voies biliaires peuvent être traitées avec :
- Dilatation par ballonnet et insertion d’un stent.
Cette procédure sert à ouvrir les obstructions dans les voies biliaires les plus grandes. La dilatation par ballonnet est une intervention dans laquelle le médecin insère un tube mince (endoscope) avec un ballonnet gonflable au niveau de la pointe (cathéter à ballonnet) dans une voie biliaire obstruée. Une fois que le cathéter est positionné, le ballonnet est gonflé. Une structure de treillis métallique cylindrique appelée stent peut être insérée dans les voies biliaires pour les maintenir ouvertes. - Intervention chirurgicale des voies biliaires.
Dans certaines situations, les obstructions des voies biliaires doivent être éliminées chirurgicalement.
Après avoir éliminé l’obstruction, le chirurgien connecte les parties restantes de la voie biliaire de telle sorte que la bile puisse encore couler à travers le conduit.
Transplantation hépatique
Une transplantation hépatique est le seul traitement connu pour traiter la cholangite sclérosante primitive. Pendant la transplantation hépatique, le chirurgien retire le foie malade et le remplace par un foie sain provenant d’un donneur. La transplantation hépatique est réservée aux personnes atteintes d’insuffisance hépatique ou autres complications graves de la cholangite sclérosante primitive.
La récidive de la cholangite sclérosante primitive après une transplantation hépatique est possible, mais elle est très rare.